Hirschsprungova choroba

Obsah

    Hirschsprungova choroba je ochorenie konečníka, ku ktorému dochádza u dojčiat bezprostredne po narodení. Napriek tomu, že patológia je vrodená, moderná medicína ponúka niekoľko možností liečby, ale na odstránenie všetkých príznakov je potrebný iba chirurgický zákrok. Je dôležité vedieť, ako sa choroba prejavuje a čo robiť, keď sa zistí. Podľa štatistík má táto patológia každý 5 000. novorodenec na svete.

    Všeobecné informácie

    Hirschsprungova choroba u novorodencov bola objavená pred viac ako desiatimi rokmi, napriek tomu sa príčiny jej rozvoja ešte neskúmali. Je známe, že k patológii dochádza počas vnútromaternicového vývoja embrya. Pred 12. týždňom sa tvoria nervové preťaženia, ktoré sú zodpovedné za normálne fungovanie tráviaceho systému. Nie je známe, prečo je fáza tvorby hrubého čreva prerušená.

    Podľa štatistík je patológia u chlapcov štyrikrát častejšia ako u dievčat.

    V takmer 95% prípadov je patológia diagnostikovaná u novorodencov. Je známe iba 5% Hirschsprungovej choroby u dospelých. Aj keď to nie je zdedené, pravdepodobnosť jeho vývoja sa zvyšuje, ak má jeden z rodičov taký problém.

    Jadrom choroby je abnormalita vo vývoji hrubého čreva. Z neurčitých dôvodov v niektorých oblastiach tohto orgánu chýbajú nervové bunky. Z tohto dôvodu sa črevný tón zhoršuje apostihnutá časť čreva sa nezúčastňuje na procesoch trávenia. Hlavným klinickým prejavom vrodeného poškodenia hrubého čreva je pretrvávajúca zápcha. Frekvencia vyprázdňovania je 5 až 7 dní.

    Názov choroby sa uvádzal na počesť detského lekára, ktorý vo svojich spisoch prvýkrát opísal patogenézu a znaky jej vývoja. Bol to Harold Hirschsprung. Diagnostikoval vrodené zväčšenie hrubého čreva (vrodený megakolon), v ktorom bola časť steny hypertrofovaná kvôli neprítomnosti nervových buniek.

    Druhy choroby

    Hirschsprungova choroba u detí je rôznych druhov. Dolichosigma je všeobecný názov pre patológiu, čo znamená rozšírenie sigmoidného hrubého čreva. V závislosti od toho, ktorá časť črevnej steny je postihnutá, sa rozlišujú tieto formy:

    • rektál. Porážka konečníka, ktorá je dvoch typov. Prvý - postihnutý je perineálny (často), druhý - miesto sa mení, ktoré sa nachádza na úrovni sakrálnej chrbtice.
    • Rektosigmoid. Najbežnejšia forma ovplyvnenia úseku medzi konečníkom a sigmoidom.
    • Segmentované. Lézia ovplyvňuje sigmoidnú alebo rektosigmoidnú oblasť.
    • Medzisúčet. Vážna forma patológie, pri ktorej je postihnutá väčšina čreva. Môže trpieť pravá a /alebo ľavá časť čreva, priečna časť čreva a ďalšie.
    • Spolu. Mimoriadne ťažká formaprípady sú jednoduché. Pri celkovej forme Hirschsprungovej choroby sú postihnuté všetky časti hrubého čreva.

    Rektosigmoidná forma sa vyskytuje v 70% prípadov, rektálna - v 25%, zvyšných 5% je v segmentovej, medzisúčetovej a celkovej forme.

    V priebehu vývoja a intenzity prejavu sa rozlišujú tri formy choroby:

    • akútne - prejavuje sa v prvom mesiaci narodenia dieťaťa;
    • subakútna - prvé príznaky sa objavia pred dosiahnutím veku troch mesiacov;
    • chronická - je stanovená po dosiahnutí veku 3 mesiacov alebo viac, a to aj u dospelých.

    Foto

    Na nasledujúcej fotografii sú obrázky toho, ako vyzerá vrodená megakolona alebo agangliosa hrubého čreva:


    Časť čreva, ktorej steny neobsahujú nervové bunky, sa výrazne zväčšuje

    Príklad lézie sigmoidného hrubého čreva

    Charakteristickým príznakom choroby je nadúvanie, znateľný nárast jej objemu

    Etapy vývoja

    Fázy choroby závisia od toho, ako sa dynamicky vyvíja a od toho, aké príznaky sa už vyvinuli. Celkovo sa rozlišujú tri štádiá Hirschsprungovej choroby:

    • Kompenzované . Dieťa malo od narodenia neustále ploty, ale neexistujú žiadne ďalšie príznaky. Môžete sa s nimi vyrovnať pomocou klystýrov založených na liekoch s čistiacim účinkom alebo jednoducho na vode. Ak budete postupovať podľa odporúčaní lekára, môžete to urobiť dlho bez lekárskej a najmä chirurgickej liečby.
    • Subkompenzované . Je to komplikovaná verzia predchádzajúcej fázy. Stav človeka sa neustále zhoršuje, klystírky už nie sú také účinné, nie vždy pomáhajú. V bruchu sa objavujú bolestivé pocity, poruchy metabolizmu. Dochádza k prudkému chudnutiu.
    • Dekompenzovaná . K úplnému pohybu čriev nedochádza prirodzene, klystír nie je absolútne účinný. Prejavujú sa rôzne poruchy tráviaceho systému: konštantná zápcha je komplikovaná plynatosťou, silnou bolesťou v dôsledku akútnej obštrukcie čreva.
    • ​​

    Rané príznaky

    Príznaky Hirschsprungovej choroby sa častejšie objavujú bezprostredne po narodení. Naopak, niektoré príznaky sa v priebehu rokov objavia. Všetky príznaky sú rozdelené do dvoch skupín: skorý, neskorý. Medzi prvé patria:

    • Zápcha. Tento príznak nemožno ignorovať, najmä preto, že sa vyskytuje vo všetkých formách a štádiách choroby. Niekedy sa dokonca odloží prvý výkaly, takže problém s konečníkom sa objaví aj počas pobytu dieťaťa s matkou v nemocnici po pôrode. Lekári predpisujú očistné klystíry, po ktorých vyjde veľké množstvo výkalov hustej konzistencie.
    • Nadúvanie. Zvýšená tvorba plynu sa objavuje na pozadí stálej zápchy. Dieťa trpí nadúvaním, ktoré spôsobuje nepohodlie a bolesť.
    • Rozšírenie brucha. Stáva sa to následkom zápchy a nadúvania. Z dôvodu hromadenia plynov sú steny napnutéčrevá, v priebehu času stenčujú. Vytvárajú sa aj fekálne kamene, ktoré tiež zväčšujú veľkosť brucha.
    • Syndróm bolesti. Môže to byť inej povahy, zvyčajne bolestivé na začiatku, periodicky, potom sa stáva kŕčom. Po použití klystýru alebo užívaní liekov sa mi podarilo ísť na záchod, bolesť ustupuje, ale len na chvíľu.
    • intoxikácia fekáliou. Vzhľadom k tomu, že výkaly sa v tele ukladajú po dlhú dobu, začína sa rozkladať. Charakteristické príznaky fekálnej intoxikácie sú prudký úbytok na váhe, získanie sivého odtieňa pokožky, výskyt opuchy.

    Veľké fekálne kamene poškodzujú črevnú sliznicu a ďalšie orgány gastrointestinálneho traktu, ktoré sa tiež prejavujú pri neustálej bolesti

    Neskoré príznaky

    Neskoré príznaky, ktoré sa vyskytujú s vekom, zahŕňajú:

    ]
    • Anémia. Tento symptóm je spojený so znížením absorpcie vitamínov, železa a ďalších užitočných stopových prvkov. Stáva sa to z dôvodu dlhodobého narušenia procesov rušenia, ktoré sú niekedy komplikované dysbiózou.
    • Hypotropia. Kvôli dlhodobej intoxikácii stolice a iným zápalovým procesom sa výživné látky, ktoré sa musia vytvárať v čreve, nevyrábajú alebo vyrábajú, ale nevstupujú do krvného obehu.
    • Hnačka. Ak sa lieky na zápchu užívajú dlhšiu dobu, súčasne sa rozvíja dysbióza, retencia stolice sa môže dramaticky zmeniť na hnačku.
    • Silnébolesť. Jeho hlavným dôvodom je tvorba fekálnych kameňov. Ak sa to stane dieťaťu, dieťa vždy plače, odmieta prsia, nemôže spať.
    • Deformita hrudníka. Ak sa veľkosť brucha rýchlo zvyšuje, na membránu je silný tlak. V dôsledku deformácie hrudníka sa vyvíja ochorenie kardiovaskulárneho systému a bronchiálna astma.
    • Iné poruchy tráviaceho traktu. Ako ochorenie progreduje, vznikajú rôzne dyspeptické poruchy. Medzi ne patrí zníženie chuti do jedla, nevoľnosť, zvracanie po jedle, pálenie záhy, plynatosť a iné.

    Diagnóza

    Včasná diagnostika môže odhaliť choroby v skorých štádiách a zabrániť vzniku príznakov zhoršujúcich sa stavov. Lekár vykonáva prieskum rodičov, zisťuje nuansy správania dieťaťa. Potom sa uskutoční palpácia, ktorá pomáha určiť miesto bolesti. Po zadaní štúdie, ktorá obsahuje:

    • rektálne vyšetrenie - základ diagnózy, ktorý umožňuje posúdiť stav konečníka;
    • Ultrazvuk brušných orgánov - odstraňuje ďalšie choroby gastrointestinálneho traktu a hodnotí stav zažívacieho traktu;
    • irrigoskopia - röntgen slučiek hrubého čreva so zavedením kontrastného činidla;
    • kolonoskopia - vyšetrenie vnútorného povrchu konečníka;
    • Biopsia nie je vždy predpísaná, môže sa použiť na vyšetrenie črevného materiálu a potvrdenie diagnózy.

    Ošetrenie

    Liečba Hirschsprungovej choroby závisí od formy a štádia choroby. Čím skôr je stanovená diagnóza, tým väčšia je pravdepodobnosť, že operácia nebude možná. V takýchto prípadoch je predpísaná konzervatívna terapia. Ak sa ukázalo, že je neúčinná alebo ak je choroba závažná, je potrebné okamžite vykonať chirurgický zákrok.

    Hirschsprungova choroba nie je vždy základom preukázania zdravotného postihnutia, vyskytuje sa iba pri závažnom nedostatku bielkovín a kalórií.

    Konzervatívna

    Konzervatívna terapia je založená na liečbe drogami. Je to predpísané po celú dobu, aj keď je to efektívne. Inými slovami, skôr alebo neskôr môže prestať pomáhať konzervatívny spôsob liečby, potom bude predpísaný chirurgický zákrok. Z liekov, ktoré sa bežne predpisujú:

    • klystýr na základe drog, ich výber je predpísaný lekárom, závisí od stupňa a frekvencie zápchy, veku pacienta;
    • probiotiká na normalizáciu črevnej mikroflóry;
    • vitamíny skupiny B a E sú obzvlášť užitočné;
    • terapeutické cvičenia vrátane cvičení, ktoré prispievajú k priechodu výkalov;
    • Diéta je odmietnutie nezdravých potravín a zvýšený príjem potravín bohatých na vlákninu.

    Potraviny s vysokým obsahom vlákniny by sa mali konzumovať denne

    Chirurgické

    Jeden z týchto typov chirurgických zákrokov sa zvyčajne predpisuje:

      94. Operácia Swenson. Časť zväčšeného hrubého črevaodstránené, na tomto webe sa vytvorí spojenie medzi konečníkom a hrubým črevom.
    • Operácia Rebeyn. Postihnutá oblasť je vyrezaná, spojenie je umiestnené pod prechodným záhybom pobrušnice.
    • Operácia Duhamel. Retrorektálne zníženie hrubého čreva, odstránenie zväčšených plôch, použitie spoja bez švov medzi zadnou stenou a koncom hrubého čreva konečníka.

    Po vyhodnotení stavu pacienta je potrebné zvoliť jednu z týchto alebo inú možnosť chirurgického zákroku. Lekár tiež berie do úvahy vek pacienta. Ak je dieťa veľmi malé, možno budete musieť chvíľu počkať na operáciu.

    Pred operáciou a po nej sa vyžaduje súlad s odporúčaniami ošetrujúceho lekára. Prípravok zahŕňa použitie enzýmu a ďalších skupín liekov, čistenie čriev. Pooperačné obdobie si vyžaduje stravu, príjem probiotík a vitamínov.

    Hirschsprungova choroba je vrodená abnormalita, ktorú nemožno vyliečiť. Napriek tomu sa môžete zbaviť hlavných príznakov, ak určíte diagnózu v čase a vyberiete si liečbu. Môže byť konzervatívny alebo chirurgický.